二水合焦磷酸钙晶体沉积病

二水合焦磷酸钙晶体沉积病
又称	假性痛风
在偏振光显微镜下，阳性双折射的菱形二水合焦磷酸钙结晶。
分类和外部资源
OMIM	600668

二水合焦磷酸钙（英语：Calcium pyrophosphate dihydrate，缩写：CPPD）晶体沉积病，又名假性痛风和焦磷酸盐关节病变，是一种风湿病，是二水焦磷酸钙晶体异常沉积在关节软组织内而引起的疾病。 最常侵犯膝关节。

症状和体征

当有症状时，发病的症状类似痛风急性发作（因此被称为假痛风）。症状包括：

• 严重的疼痛
• 发作的关节发热
• 一个或多个关节肿胀

症状可以是单关节（影响单个关节）或多关节（影响多个关节）。症状通常持续数天至数周，并经常反复发作。尽管可能侵犯任何关节都，但最发生在膝、手腕和髋关节。

X光检查、电脑断层扫瞄或其他影像检查通常见到关节软骨内有钙的沉积，称为软骨钙质沉积病。也可能合并骨关节炎的变化。检验常发现白血球的数量上升。

患者也可能同时出现有腕隧道症候群的症状。这个疾病也可合并密尔沃基肩部症候群。

病因

焦磷酸钙

确定的病因仍不清楚。三磷酸腺苷（ATP；所有生物中作为能量货币的分子）的分解增加，导致关节内的焦磷酸盐浓度上升，被认为是结晶形成的可能原因之一。

家族形式很少见。一个遗传研究发现 CPPD 与染色体 8q 区域之间可能有关。

基因ANKH与结晶相关的发炎反应和无机磷酸盐运送有关。

诊断

疾病的诊断需要同时有关节发炎且此关节内有焦磷酸钙结晶。通常利用影像检查和／或关节液分析发现结晶。

膝关节X 光检查发现软骨钙质沉积病.

医学影像检查，包括：X 光检查、电脑断层摄影、磁共振成像或医学超音波检查，可能在发病的关节看到软骨钙质沉积病，代表软骨或韧带内有大量钙的结晶沉积。超音波检查诊断的可靠工具。

在超音波下，没有超音波回音的透明软骨或纤维软骨内出现超音波反射显影，可能是软骨钙质沉著症。其它疾病，如：僵直性脊椎炎和痛风关节炎，关节的 X 光影像也会发现焦磷酸钙沉积。

椎间盘的显微照相发现结晶沉积。苏木精-伊红染色。

以关节穿刺术抽出关节内的积液，测试滑液中是否存在焦磷酸钙的结晶。以苏木精-伊红染色时，焦磷酸钙结晶是深蓝色（嗜碱性)。然而，更广为人知的是焦磷酸钙结晶在偏振光显微镜下，呈现弱阳性双折射的菱形结晶，而这仍然是显微镜下鉴别结晶最可靠的方法。但是，这个方法也受到灵敏度、特异性和操作者间一致性不佳的影响。

目前虽以这两个方法诊断焦磷酸钙结晶沉积，但缺乏诊断准确性。因此，二水合焦磷酸钙晶体沉积病的诊断可能只是附属现象。

治疗

可以减少焦磷酸钙结晶引起的发炎反应的任何药物，都有造成器官损伤的风险，因此，若病情不会引起疼痛，不建议持续治疗。假性痛风急性发作时，治疗包括关节内注射皮质类固醇、使用全身性皮质类固醇、非类固醇抗发炎药或有时会使用高剂量秋水仙素。通常，会使用低剂量非类固醇抗发炎药预防假性痛风发作。然而，若急性发作已发生，则需要更高的剂量。若以上治疗无效，羟氯奎宁或氨甲蝶呤可能有效。以手术去除钙化的研究正在进行中，因此，这仍在实验阶段。

流行病学

本疾病较常发生在老年人。

据估计，在欧洲和美国 4% 到 7% 的成年人口有假性痛风。过去的研究通过简单地估算软骨钙质沉积病的盛行率而高估了假性痛风的情况，因为许多其他情况也会合。

此痛可能会引起显著的的疼痛，但绝不会致命。女性患病的风险略高于男性，推估发生率的比值约为 1.4:1。

历史

距今 50 多年前曾次描述这个疾病。

名辞解释

焦磷酸钙结晶与许多临床症候群有关，且常依它们最显著的临床医学征象或影像学表现而被取了不同的名称。欧洲抗风湿病联盟的工作小组对此术语的使用提出建议。据此，焦磷酸钙沉积是各种临床子情境的总称，其命名反映对特定特征的强调。例如，

假性痛风是指关节发炎症或滑膜炎的急性症状：可能出现类似于痛风关节炎的关节红、肿胀和触痛（如同尿酸结晶沉积在关节内引起的急性症状）。另一方面，软骨钙质沉积病专指影像学上发现透明和/或纤维软骨钙化的现象。“骨关节炎合并焦磷酸钙沉积”则代表病情以骨关节炎特征为主。而焦磷酸盐关节病变泛指以上数种情况。